Resumen conferencia dieta cetogénica en la jornada PKU-OTM

El pasado 17 de octubre se realizaba la jornada virtual para pacientes y familias de PKU-OTM, en la que nuestra patología tuvo un espacio para hablar de dieta cetogénica. Este es el resumen de todo lo expuesto en la conferencia.

 

Transportador de glucosa (GLUT1)

 

 

En el grupo del transportador de glucosa (GLUT1), las Dras. Leticia Pías y Àngels García Cazorla (Neuropediatría, HSJD) hablaron de las epilepsias metabólicas, con especial atención al defecto de GLUT1. 

La deficiencia de GLUT1 da lugar a un síndrome de insuficiencia energética cerebral causado por la alteración del transporte de glucosa a través de la barrera hematoencefálica y las membranas de los astrocitos. La dieta cetogénica es el tratamiento de elección en el defecto de GLUT1, ya que proporciona una fuente alternativa de energía (los cuerpos cetónicos) que elude la deficiencia de glucosa en el cerebro y mejora la mayor parte de los síntomas de deficiencia de GLUT1.

Los cuerpos cetónicos circulantes actúan como sustitutos de la glucosa al convertirse en acetil-CoA, que luego entra en el ciclo de Krebs y se oxida en las mitocondrias para producir energía (ATP).

La Dra. Pias comentó los estudios multidisciplinarios (Neuropediatría, Gastroenterología-Nutrición, Laboratorio de Metabolopatías) que se estaban llevando a cabo en grupos de pacientes con epilepsias metabólicas tratados con dieta cetogénica, así como otros proyectos de futuro.

Dieta cetogénica en la GLUT1

La dietista-nutricionista Lola García (HSJD), explicó en qué consiste el tratamiento con dieta cetogénica. Dicha dieta debe ser rica en grasa y reducida en carbohidratos, con la cantidad de proteína suficiente, que se calculará dependiendo del paciente de manera individual, con el fin de cambiar el sustrato energético de glucosa a cuerpos cetónicos. Precisamente estos cuerpos cetónicos, son los metabolitos beneficiosos responsables de la reducción de las crisis en epilepsia.

También describió los tipos de dietas cetogénicas que se indican en el Hospital Sant Joan de Déu, cómo se instauran y los controles a seguir, ya sea en el hospital o en el domicilio. Otro aspecto que expuso fueron las nuevas herramientas que existen para mejorar la adherencia a las pautas cetógenas como: la nueva masa madre de “pan cetógeno” de la Fundación Alicia, o las pastas a base de glucomanano.

Finalmente, hizo hincapié en que es un tratamiento, aunque sea una dieta, y es muy importante seguirlo de manera estricta, para obtener los beneficios esperados, por lo que necesita de un compromiso y una implicación firme por parte de las familias y cuidadores.

El Dr. Pere Leyes (Unidad de Adultos del Hospital Clínic) explicó la dieta cetogénica en el adulto con déficit de GLUT1. Como dicha dieta es un tratamiento a largo plazo, se deben vigilar y prevenir las posibles complicaciones.

La dieta cetogénica en la vida adulta comporta una serie de retos: el paciente adulto es/debe ser autónomo, por lo que debe hacer compatible la dieta cetogénica con su plan de vida. La transferencia del paciente adolescente al hospital de adultos implica unos cambios a un entorno menos protector y la fragmentación de la asistencia especializada.

Falta información de la evolución a largo plazo, que permita unas medidas preventivas adecuadas. Se debe hacer una adaptación a los requisitos del adulto y es importante mediterranizar la dieta. Se debe impulsar una transferencia de responsabilidad de los padres al paciente, implicando al mismo en su dieta.

Conviene hacer una revisión periódica de posibles complicaciones crónicas a medio y largo plazo: dislipemia (con riesgo cardiovascular), déficit de calcio y selenio (implica su suplementación), retraso del crecimiento (se debe ajustar el aporte proteico), litiasis renal y alteraciones óseas. Se debe realizar un control de la posible litiasis renal (análisis de orina y eventual tratamiento preventivo), de cardiopatía (ECG y eventual ecocardiografía) y alteraciones óseas (densitometría y estado de la vitamina D). Se debe considerar la suplementación (multivitamínica, calcio+ vitamina D), evaluación del riesgo cardiovascular (control de dislipemia y otros factores de riesgo) y del estado nutricional (carnitina, selenio).

 

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